Estatura final en niños con talla baja idiopática tratados con hormona del crecimiento / Adult height of children with idiopathic short stature treated with growth hormone therapy

Introducción: La talla baja idiopática (TBI) se define como talla ≤ 2 desviaciones estándar (DE) sin causa precisada. El uso de la hormona de crecimiento (GH) en TBI es controvertido y no existen resultados de talla final (TF) en pacientes chilenos. El objetivo de este trabajo es comparar la TF de pacientes con TBI tratados con GH con la predicción de talla adulta al inicio de tratamiento. Pacientes y método: 18/47 pacientes con TBI tratados con GH y que alcanzaron su TF. Se definió TF con edad ósea (EO) ≥ 17 años en hombres y ≥ 15 años en mujeres. Para comparar se consideró la DE de la talla según curvas NCHS al inicio y final de tratamiento. El pronóstico de talla adulta (PTA) se calculó utilizando la EO mediante el método de Bayley-Pinneau. Resultados: La talla inicial fue 133,1 ± 6,8 cm (-2,1 ± 0,85 DE) y el PTA de -1,94 ± 0,86 DE. Los pacientes se trataron desde los 11,6 ± 1,2 años durante un tiempo de 1,56 ± 0,65 años. Al año de tratamiento su talla fue -1,64 ± 0,69 DE y la talla final fue -1,28 ± 0,62 DE (163,76 ± 7,22 cm). Se obtuvo un aumento en la TF de 2,67 ± 5,88 cm (equivalente a 0,67 ± 0,9 DE). Conclusión: Nuestros resultados demuestran que el tratamiento con GH fue eficaz para incrementar TF en pacientes con TBI, con una duración mayor a un año de tratamiento. Hasta donde sabemos este constituye el primer reporte de talla final en pacientes chilenos con TBI tratados con GH.

Introduction: Idiopathic short stature (ISS) is defined as a height of < - 2 standard deviations (SD) from the mean for age. The use of Growth Hormone (GH) in ISS is controversial, and there are not results for adult height (AH) in Chilean patients with ISS treated with GH. The objective of the study is to compare AH in patients treated with GH with the height prediction at beginning of treatment. Patients and Method: AH was considered with bone age ≥ 17 in males and ≥15 in females. The height SD according to the NCHS curves at beginning and ending of treatment were used for the comparison. Height prediction (HP) was calculated by Bayley-Pinneau method. Results: AH was reached by 18/47 patients with ISS treated with GH. Initial height -2.1 ± 0.85 SD (133.1 ± 6.8 cm) and HP -1.94 ± 0.86 SD, and were treated since 11.6 ±1.2 years old. After one year of treatment their height was -1.64 ±0.69 SD, and AH was -1.28 + -0.62 SD (163.76 +-7.22 cm). Conclusion: It is suggested that treatment with GH for ISS is effective to increase AH. Although with wide individual variability, a mean increase of 0.67 ± 0.9 SD (+2.67 cm) was obtained in the AH. This is the first report on Adult Height in Chilean patients.

Consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la pubertad precoz central / A consensus report on the diagnosis and treatment of early puberty

The beginning of puberty is marked by breast growth in girls and testicular enlargement in boys. These occur at the age of 10.5 ñ 2.0 years in females and 11.5 ñ 2.0 years in males. Recent but controversial publications suggest that these events are being observed at younger ages, at least in the USA. There are no studies demonstrating that this is true in Chile. For this reason we still consider that puberty is precocious when it occurs before 8.0 years in girls and before 9.0 years in boys. True or central precocious puberty (CPP) must be distinguished from peripheral or pseudoprecocious puberty (PPP), from premature telarche and from premature adrenarche. We suggest that the workup of a patient with premature development should include an LHRH test to demonstrate if the hypothalamic-pituitary axis is activated, plasma levels of sex steroids, bone age and pelvic ultrasound in girls. All children with CPP should have a CAT scan or MNR of the brain, since a lesion of the central nervous system is observed in 15 percent of the girls and 50 percent of the boys whith CPP. Additional studies are needed in cases of PPP. The aim of treating CPP is to avoid adult short stature that results from premature fusion of the epiphysis and to avoid eventual emotional and psychological stress. Treatment consists of monthly intramuscular injections of a depot preparation of LHRH analogs. Suppression of pituitary and gonadal activity produces regression of secondary sex characteristics and slowing down of growth velocity and bone maturation. The opportunity, duration of treatment and their effect on final stature are discussed

Factores de riesgo y prevención en diabetes mellitus tipo 1: actualización / Risk factors and prevention in diabetes mellitus type 1: an update

La diabetes mellitus insulinodependiente o tipo 1 (DM1) es el resultado de un largo proceso inmunológico que ocasiona la destrucción selectiva de las células beta de los islotes pancreáticos. A pesar del avance de las investigaciones médicas no se ha logrado curar la enfermedad, por lo que adquiere importancia los intentos destinados a prevenirla en los parientes de primer grado, cuyo riesgo de adquirir la enfermedad es 20 veces superior al de la población general. Para efectuar cualquier intervención en el sistema inmune, que altere la historia natural de esta enfermedad, se debe reconocer los individuos susceptibles de desarrollar DM1. Para ello se utiliza la determinación de anticuerpos antislotes (ICA), y en aquellos que son positivos (ñ 35 por ciento) se mide la primera fase de la secreción de insulina en respuesta a una carga de glucosa endovenosa (FPRI); los sujetos susceptibles o con mayor riesgo de desarrollar DM1 son aquellos con ICA (+) y FPRI menor al p10 de la población de referencia. Este protocolo se ha aplicado a parientes de primer grado de sujetos con DM1, en los dos ensayos clínicos multicéntricos preventivos y controlados que tienen lugar en este momento. El protocolo europeo (ENDIT) utiliza nicotinamida y ha reclutado mas de 40.000 individuos. El protocolo americano denominado Diabetes Prevention Trial of type 1 Diabetes (DPT-1) utiliza insulina oral o subcutánea según el riesgo de desarrollar DM1; este ha reclutado mas de 80.000 participantes. Los primeros resultados de estos estudios se esperan para el año 2003 y 2004. Existen fundadas esperanzas de que estos dos grandes estudios prospectivos de largo plazo con intervenciones preventivas, nos ayudarán a responder la pregunta si es posible alterar el destino biológico de nuestros pacientes y prevenir o retardar el comienzo de la diabetes tipo 1 en poblaciones susceptibles

Talla baja e ileitis persistente en enfermedad de Crohn / Short stature and persistent ileitis in Crohn's disease

La enfermedad de Crohn corresponde a un proceso inflamatorio crónico, de etiología desconocida, que puede afectar cualquier segmento del tubo digestivo. A diferencia de lo que ocurre en adultos, el diagnóstico de esta enfermedad en pediatría es a menudo tardío, debido al bajo índice de sospecha y las diversas formas de manifestación clínica, que dependen del segmento comprometido del tubo digestivo. Reportamos el caso de un paciente de 15 años de edad que consultó por talla baja y a quien se le detectó una masa abdominal palpable en uno de los controles médicos, motivando a un estudio que incluyó métodos de imágenes y endoscopia, y cuyos resultados fueron compatibles con enfermedad de Crohn. Se inició tratamiento con mesalamina y prednisona, siendo esta última reemplazada paulatinamente por azatioprina, debido a efectos adversos, con lo cual el paciente mejoró significativamente sus parámetros antropométricos, aunque la masa abdominal persistió a pesar de la mejoría sistémica

Utilidad de la determinación del factor de crecimiento insulino-simil tipo I (IGF-I) y de su proteína ligante tipo 3 (IGFBP-3) en el diagnóstico de la deficiencia de hormona de crecimiento en niños / Usefulness of the measurement of insulin-like growth factor 1 (IGF-I) and IGF-1 binding protein-3 (IGFBP-3) for the diagnosis of growth hormone (GH) deficiency in children

Background: The diagnosis of GH deficiency (GHD) is based upon the results of GH stimulation tests, which have several drawbacks. Aim: To evaluate the usefulness of IGF-1 and IGFBP-3 for the diagnosis of GHD in prepuberal children. Material and methods: We measured IGF-I and IGFBP-3 in three group of subjects: I. GHD (n:24), height <-2SD for age (Z score, average ñ SD: -4.2 ñ 1.2), growth velocity 7 ng/ml (15.3 ñ 6.9 ng/ml), y III. Normal school children (n:35) with normal heights (-0.17 ñ 0.12 SD) were studied as controls. Results: IGF-1 and IGFBP-3 were significantly lower in GHD than in NGHD and controls (p <0.001), and in NGHD than in C (p <0.001). We defined the normal range of both proteins as ñ 2 SD of the mean of the control group. Using this criteria, IGF-I was low in 21/24 GHD, and in 12/32 NGHD. IGFBP-3 was low in 22/24 GHD, and in 6/32 NGHD. Only 1 GHD patient had both exams in the normal range, suggesting that he is probably NGHD. 4/32 of the NGHD had both exams below normal range, suggesting that they are probably GHD. Conclusions: IGF-1 and IGFBP-3 are important tools for the diagnosis of GHD

Fitoestrógenos: una nueva preocupación en la alimentación infantil / Phytoestrogens: a new preoccupation in paediatric nutrition

Los fitoestrógenos son sustancias ambientales naturales, producidas por plantas, que a pesar de su estructura química distinta de los estrógenos, actúan como tales. Estudios en adultos sugieren que tendrían efectos protectores para cánceres hormonodependientes (de próstata y mama), dislipidemias y de la mineralización ósea. Se clasifican en isoflavonas, cumestanos y lignanos, y se encuentran principalmente en legumbres y poroto de soya, brotes de poroto, forraje y granos, y en cereales de grano entero y semillas, respectivamente. Estudios recientes han demostrado que los alimentos infantiles, incluyendo algunas fórmulas lácteas, yogur y alimentos de soya, contienen cantidades considerables de fitoestrógenos. Los efectos de estos sobre la salud infantil no han sido del todo aclarados. Existen evidencias epidemiológicas y clínicas de que al actuar como estrógenos débiles prodrían determinar adelanto de los eventos puberales y telarquia en la niña y ginecomastia en el varón. Se hace una revisión del tema y se plantea la necesidad de realizar estudios destinados a aclarar los efectos de los estrógenos ambientales sobre la salud infantil

¿Cómo suspender terapia con glucocorticoides? / How to discontinue glucocorticoid therapy?

Numerosas patologías pediátricas, tanto agudas como crónicas, requieren tratamiento con glucocorticoides (GC) por tiempos variables. Estos fármacos constituyen el tratamiento de elección en cuadros tan variados como asma bronquial, enfermedades autoinmunes, alérgicas y en algunas patologías malignas, por su potente efecto antiinflamatorio así como por sus propiedades inmunomoduladoras. También se indican en prevención del rechazo a transplante, cuadros de aumento de presión intracraneana y shock séptico, por nombrar sólo algunos de sus múltiples usos. Si bien sus indicaciones así conu) su dosificación están relativamente claras para la mayoría de los pediatras, no ocurre lo mismo al momento de decidir la suspensión, existiendo para ello innumerables criterio, la mayor parte basados en experiencias empíricas personales. Para muchos esta situación constituye una interconsulta para el endocrinólogo infantil. Este artículo intenta ayudar al pediatra a decidir correctanwnte la suspensión de la terapia con GC en niños

Telarquia prematura: aumento de la actividad estrogénica total en el plasma / Premature thelarche: increased of total estrogenic activity in the serum

Con el propósito de estudiar las causas de la telarquia prematura, se comparó el perfil hormonal y las características de los genitales internos mediante ultrasonografía pelvians en 41 niñas afectadas, de 21,15 ñ 9,74 meses de edad y e 31 controles de la misma edad y nivel socioeconómico y se buscó contaminación de los alimentos con zearalenona y dietilbestrol por cromatografía en capa delgada. La actividad estrogénica total en el plasma de las niñas, así como plasma y tejidos de pollo, se midió por el método de radiorreceptor. Las concentraciones basales de LH, FSH, prolactina y estradiol eran similares en pacientes y controles. La actividad estrogénica total fue significativamente mayor en las niñas con telarquia (201 ñ 102 vs 78 ñ 20 pg E2 equivalente) y descendió a niveles similares que en los controles (75 ñ 8 pg E2) al desaparecer la telarquia. La respuesta a LHRH en pacientes con telarquia fue mayor para FSH (28,7 ñ 17,5 Uµ/ml) que para LH (5,01 ñ 2,7 Uµ/ml). El tamaño del útero y la maduración ósea fueron similares en ambos grupos, pero el volumen ovárico medio fue mayor en pacientes con telarquia. No se detectaron contaminantes exógenos en la sangre de las niñasy los tejidos de 25 pollos. La actividad estrogénica en el plasma de las aves cumplía las recomendaciones internacionales (FAO). La respuesta de FSH al factor liberador, el mayor volumen ovárico y el aumento de la actividad estrogénica sugieren activación parcial del eje hipotálamo-hipofisiario-gonadal de predominio FSH en las niñas con telarquia prematura

Telarquia prematura / Premature thelarche

Se examinaron 460 niñas sanas de 6 a 36 meses de edad, de servicios públicos y consultas privadas de salud en busca de telarquia prematura. En 75 (14,1 por ciento) se encontró tejido mamario palpable de 10 mm de diámetro o más. No se observó diferencias significativas en la prevalencia entre niñas de diferentes procedencias. Los antecedentes de 53 niñas con telarquia prematura, ninguna con antecedentes de haber recibido preparados hormonales, incluidas las respuestas obtenidas por encuesta a sus madres, fueron comparados con los de 47 sanas sin telarquia. No hubo diferencias significativas en las características del embarazo, parto, período neonatal, historia médica y de nutrición entre pacientes y controles. En 26 casos la telarquia prematura representaba persistencia de telarquia neonatal. El crecimiento y la edad ósea de las pacientes con telarquia prematura eran apropiados para su edad cronológica. 28 pacientes fueron seguidas por 5 a 15 meses, 21 (75 por ciento) mostraron disminución del tejido mamario, 5 (18 por ciento) su desaparición y 2 (1 por ciento) un aumento, pero sin otros signos de pubertad. La telarquia prematura es una condición benigna, que tiende a desaparecer en forma espontánea y su causa no parece relacionada con contaminación hormonal de los alimentos. Si bien no es posible excluir el rol de otros contaminantes ambientales, la telarquia prematura puede ser una variante del desarrollo normal en niñas menores

Respuesta al factor liberador en niños con deficiencia de hormona de crecimiento / Growth hormone response to releasing factor in growth hormone deficient children

El factor liberador de hormona de crecimiento (GRF) es un péptido de 44 aminoácidos producido en el hipotálamo, que estimula la secreción de hormona de crecimiento (GH) por la hipófisis. Este factor fue administrado a 21 niños prepuberales (12 varones y 9 mujeres) portadores de deficiencia de hormona de crecimiento. La edad cronológica promedio fue de 8,9 ñ 3,5 años, y su edad ósea de 5,6 ñ 2,6 años. El diagnóstico de deficiencia de GH se basó en una talla 2 DE bajo la media, velocidad de crecimiento inferior a 4,5 cm/año, respuesta inferior a 7 ng/ml a 2 diferentes pruebas de estímulo para GH, y ausencia de otras afecciones. La respuesta al estímulo con GRF fue definida como positiva cuando los niveles de GH aumentaron por sobre 4 veces al coeficiente de variación del radioinmunoensayo utilizado, lo que se registró en 13 de los 21 pacientes (62%). La respuesta máxima al GRF fue 17,2 ñ 10,8 ng/ml y se observó entre 5 y 30 min después de su administración. Los resultados positivos en 62% de los pacientes estudiados sugieren que sus defectos residen en el hipotálmo más que en la hipófisis. Estos niños se podrían beneficiar de un tratamiento a largo plazo con GRF